Zeckenübertragene Krankheiten (Borreliose/FSME)

Erstellt von: Andreas Kronenberg, Rainer Weber, Uwe Beise Zuletzt revidiert: 08/2023 Letzte Änderung: 08/2023

Aktualisierung 08/2023

  • Die Guideline wurde vollständig durchgesehen und auf Aktualität überprüft
  • Berücksichtigung der aktuellen Guidelines der Infectious Diseases Society of America (IDSA), American Academy of Neurology (AAN) und American College of Rheumatology (ACR) sowie der Schweizerischen Gesellschaft für Infektiologie
  • Die Dauer der Therapie des Erythema migrans (EM) mit Doxycyclin kann auf 7 Tage verkürzt werden
  • Die akute frühe Neuroborreliose kann nach Sicherung der Diagnose mit oralem Doxycyclin 2 x 100 mg oder 1 x 200 mg für 14–21 Tage behandelt werden
  • Informationen zu weiteren sowie neuartigen durch Zecken übertragenen Infektionen wurden ergänzt (Kapitel 4)
  • Die Tularämie kann als Monoinfektion oder Koinfektion mit Lyme-Borrelien durch Zecken übertragen werden und verursacht oftmals eine fieberhafte Lymphadenopathie.

 

1. Zecken

  • Die häufigsten durch Zecken übertragenen Erkrankungen in der Schweiz sind die Lyme-Borreliose und die Frühsommer-Meningoencephalitis (FSME) [1-6]. In Einzelfällen werden auch Erreger der Babesiose, Ehrlichiose, Neoehrlichiose, Rickettsiose oder Tularämie übertragen (s. Kap. 4) [7, 8]
  • Zecken sind in der Schweiz weit verbreitet, oberhalb von 1‘200 m (selten
    1‘500 m) können sie nicht überleben. FSME-Risikogebiete betreffen inzwischen alle Regionen in der Schweiz ausser Genf und Tessin: hier
  • Der Zeckenstich ist schmerzlos und wird nur von 50 % der Patienten wahrgenommen. Nachdem die Zecke abgefallen ist oder entfernt wurde, kann eine kleine, bis wenige Millimeter messende Rötung entstehen, die jucken kann oder asymptomatisch bleibt und die keiner Behandlung bedarf
  • Hauptüberträger ist lxodes ricinus (Schildzecke/Holzbock). Lebensraum: Sträucher, Büsche und Gräser in Wäldern und Wiesen, Parks und Gärten; kann bis auf ca. 1,5 m Höhe klettern.

Prophylaxe

  • Bei Wald- und Biotopgang lange Hosen, lange Ärmel und hohe Schuhe anziehen. Nach Aufenthalt Inspekton von Achselhöhlen, Bauch, Kniekehlen und Haaransatz. Zecke rasch entfernen, am besten mit einer Pinzette (keine spezielle Drehtechnik erforderlich), anschliessend desinfizieren. Keine Manipulationen mit Öl oder Cremes oder Ausquetschen! Beste FSME-Prophylaxe: Aktive Immunisierung
  • Repellentien (DEET, Icaridin, ätherische Öle wie Citriodiol) sind unterschiedlich wirksam gegen verschiedene Vektoren; gegen Zecken wirken sie weniger gut. Der Schutz gegen Zecken kann durch Imprägnieren der Kleider oder durch die Art der Kleidung (Socken über die Hosenbeine ziehen) verbessert werden. Warentests und das Schweizerische Tropeninstitut testen die Produkte regelmässig [1].

    [1] Kassensturz 2022. „Sehr gut“: Anti Brumm Naturel. // „Gut“: Moski-No Zeckenschutz; Anti Brumm Zecken Stopp; Heropic Nature. // „Genügend“: Anti Insect Zecken; Puressentiel Anti-Stich-Spray Kinder

  • Warn- und Informations-App „Zecke“ –> Download.

 

2. Lyme-Borreliose

2.1. Epidemiologie und Infektionsrisiko

  • Bis zu 40 % der Zecken sind Träger von Borrelia burgdorferi. Unterhalb 1‘200 m ist die Verteilung in der Schweiz homogen (keine Endemiegebiete) [1, 9–15]
  • Borreliose-Inzidenz: 30–130/100'000 Einwohner in CH/Jahr, Seroprävalenz bis 35 % – abhängig vom Expositionsrisiko (z. B. Waldarbeiter, Orientierungsläufer)
  • Saisonale Häufung von Erythema migrans Mai bis Oktober (Peak Juli)
  • Arztkonsultationen wegen Zeckenstich: 17'000–23'000/Jahr in CH
  • Nach einer prospektiven Studie [16] kommt es in der Schweiz nach einem Zeckenstich in 5,2 % (14/269 Personen) zu einer klinischen Infektion (Erythema migrans). In 3,5 % (9/255 Personen) der asymptomatischen Patienten tritt eine Serokonversion ein
  • Für eine Übertragung muss der Saugakt mindestens 24 h (selten 12 h) andauern
  • Erkrankungen von Erythema migrans treten gehäuft im Juni und Juli auf, Erkrankungen von akuter Neuroborreliose im Juli und August, während die Lyme-Arthritis aufgrund der variablen Inkubationszeit ganzjährig diagnostiziert wird
  • Die klinischen Manifestationen in USA und Europa unterscheiden sich aufgrund der Epidemiologie der unterschiedlichen Borrelien-Spezies (USA: B. burgdorferi sensu stricto; Europa: B. garinii und B. afzelii) [17]. So ist in den USA z. B. die Arthritis häufiger als in Europa. In Europa ist die Acrodermatitis häufiger. Dies ist wichtig zu wissen, da Patienten z. T. amerikanische Literatur zitieren oder sich auf amerikanische Selbsthilfegruppen beziehen.

Tabelle 1: Klinische Manifestationen der Lyme-Borreliose in der Schweiz


2.2. Stadieneinteilung, Symptome, Hinweise zur Labordiagnostik

  • Es werden drei Stadien unterschieden. Insbesondere die Abgrenzung von Stadium II und III ist z. T. klinisch schwierig [18–23]
  • Im klinischen Verlauf kann jedes Stadium übersprungen werden, z. B. muss eine an Neuroborreliose erkrankte Person kein Erythema migrans durchgemacht haben
  • Mit einer spontanen Ausheilung ist vor allem in den Stadien I und II zu rechnen, aber eine Behandlung ist in jedem Fall indiziert, um eine Progression der Infektion zu verhindern.

Stadium I (früh, lokalisiert): 2–30 Tage nach Infektion

  • Erythema migrans (EM) (früher Erythema chronicum migrans [ECM] genannt) +/- unspezifische grippeähnliche Allgemeinsymptome (Fieber, Myalgien, Kopfschmerzen)
    • Hautbefund: Ein sich ausdehnender roter bis blauroter Fleck von meist > 5 cm Durchmesser, meist mit zentraler Abheilung. Der Rand der Läsion ist scharf begrenzt und intensiv verfärbt, aber kaum erhaben, die Epidermis selbst ist nicht verändert [24]
    • Auftreten: 3–30 Tage nach Zeckenstich, meist innerhalb 7–14 Tage. Bei früherem Auftreten von Hautveränderungen handelt es sich wahrscheinlich um eine allergische/toxische Lokalreaktion auf den Zeckenstich. Läsionen mit einem Durchmesser > 5 cm sind verdächtig auf EM. Im Zweifel darf mit der Therapie gewartet und der Patient nach ca. 1 Woche zur Verlaufskontrolle wieder einbestellt werden. Bei wiederholtem Auftreten eines EM handelt es sich meist um eine Neuinfektion [25]
    • Multiple EM sind möglich und in USA häufiger als in Europa. Es handelt sich
      i. d. R. nicht um die Folge von multiplen Zeckenstichen, sondern um „metastatische“ Streuung von Borrelien in die Haut.

⇒ Erythema migrans ist eine klinische Diagnose. Serologie ist nicht sinnvoll, da noch oft falsch negativ. Ausnahme: Bei atypischem Hautbefund und hohem V. a. Borreliose. In dieser Situation kann eine „0-Serologie“ (die zu diesem Zeitpunkt in
> 50 % negativ ist) mit einer Follow-up-Serologie verglichen werden
⇒ Bei Persistenz eines als EM behandelten Erythems über mehr als 6 Wochen –> differentialdiagnostische Abklärung: z. B. Tinea, Granuloma anulare, Sarkoidose.

Stadium II (früh systemisch, disseminierend): Wochen bis Monate nach Infektion

  • Die Diagnose wird gestellt durch die passende Klinik und eine positive Serologie sowie ggfls. Zusatzuntersuchungen, die untenstehend erwähnt sind (wie PCR aus Gelenksflüssigkeit, etc.)
  • Borrelien-Lymphozytom (Lymphadenosis benigna cutis): Rötlich-livide Schwellung, innert 2 Monaten nach Infektion
    Prädilektionsstellen: Bei Kindern meist am Ohrläppchen, bei Erwachsenen an Mamillen, ev. Scrotalhaut.
    ⇒ Serologie 80 % positiv, ggfls. Borrelien-PCR aus Hautbiopsie (Sensitivität ca. 70 %) bei negativer Serologie
    ⇒ DD: Solitäres Mastozytom (Anschwellen nach Reiben der Haut), solitäres
    B-Zell- oder T-Zell-Lymphom (Biopsie/[Immun-]Histologie)
  • Frühe Neuroborreliose: Dazu gehören Meningitis, Fazialisparese (Bell‘s palsy); kraniale Neuritis; Radikuloneuritis
  • Typische Manifestation ist die schmerzhafte Meningopolyradikulitis spinaler Nerven (also nicht klar einem Dermatom zuzuordnen), ev. in Verbindung mit einer einseitigen oder beidseitigen Fazialisparese oder andern Nervenparese (Bannwarth-Syndrom). Oft sind die radikulären Schmerzen in der Extremität lokalisiert, in der vorher der Zeckenstich oder das Erythema migrans beobachtet wurde. Schmerzcharakter: Brennend, bohrend, beissend oder reissend, kaum Ansprechen auf übliche Analgetika; bei Kindern auch Meningitis
    • ⇒ Entzündliche Liquorveränderungen
      • Typisch ist eine lymphozytäre Pleozytose im Liquor
      • Nachweis spezifischer intrathekaler Antikörperbildung mittels Liquor-Serum-Vergleich der Titer (intrathekale Antikörperbildung heisst mehr Antikörper im Liquor als im Serum [Reiber Quotient]).
    • ⇒ Borrelien-PCR aus Liquor nur hilfreich wenn positiv (Sensitivität tief).
  • Muskuloskeletale Manifestationen: Dazu gehören, im Stadium II, „wandernde“ Schmerzen in Gelenken, Knochen, Muskeln und kurze Attacken von Arthritis, häufig in Knien
  • Lyme-Arthritis Stadium II: Meist rezidivierende Gonarthritis (ein-/beidseitig), seltener auch andere tragende Gelenke betroffen, kleine Gelenke als Rarität – mit Gelenkergüssen, schmerzarm; Auftreten 2 Wochen bis 2 Jahre nach Zeckenstich
    ⇒ Borrelien-PCR aus Synovialflüssigkeit oder Synovialbiopsie (Sensitivität 70–80 %).
    • Lyme-Karditis (< 4 %), v. a. mit höhergradiger AV-Blockierung oder Perimyokarditi
      • ⇒ Klinische Diagnose
        • Neu aufgetretene AV-Überleitungsstörung (v. a. bei jüngeren Patienten), Zeichen einer Perimyokarditis
        • Anamnese eines bestehenden/zurückliegenden Erythema migrans oder Zeckenstich
        • Ausschluss anderer Ursachen.
      • ⇒ Positive Serologie (allein aber nicht ausreichend!)
      • ⇒ Borrelien-PCR (Myokardbiopsie) nur in seltenen Einzelfällen.
  • Selten: Organbefall von Lymphsystem, Augen, Leber, Lungen, Nieren, Hoden.

Stadium III (spät): Monate bis Jahre nach Infektion

  • Die Diagnose wird gestellt durch die passende Klinik und eine positive Serologie sowie ggfls. Zusatzuntersuchungen, die untenstehend erwähnt sind (wie PCR aus Gelenkflüssigkeit, intrathekale Antikörperbildung im Liquor, etc.)
  • Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA): Häufigste Spätmanifestation der Lyme-Borreliose in Europa, meist an Streckseiten von Armen und Beinen, initial anschwellendes, ödematös-infiltratives Stadium (teigige Hautschwellung). Nachfolgend Übergang in atrophes Stadium, das durch Verlust von Binde- und Fettgewebe und der Körperbehaarung gekennzeichnet ist (pergamentartige Haut) [26]
    ⇒ Diagnosesicherung wichtig, da in frühen Stadien vollständige Heilung möglich (spätes Stadium: Nur weitere Progredienz verhinderbar)
    ⇒ Bestätigung mittels Borrelien-PCR aus Hautbiopsie (Sensitivität 70–90 %).
  • Lyme-Arthritis Stadium III: Länger dauernde „Attacken“ von Arthritis, „chronische“ Arthritis, vor allem Mono-Arthritis, typischerweise grosse Gelenke (meistens Knie, Hüfte, selten Ellenbogen, OSG, noch seltener andere)
    ⇒ Z. T. Erosionen radiologisch, PCR-Nachweis in Gelenkpunktat/-biopsie
  • Späte Neuroborreliose (Enzephalopathie, Polyneuropathie, Leukoenzephalitis) [27]
    ⇒ Z. T. aber nicht immer entzündliche Liquorveränderungen (s. frühe Neuroborreliose), immer intrathekale Antikörperbildung.

    Hinweis: Die Lyme-Borrelien-Serologie ist im späten, chronischen Stadium in 99 % positiv [19, 22, 23].

Post-Lyme-Syndrom (PLS)

  • Symptomatik: Unspezifisch, bis zu 15 % haben persistierende, über 6 Monate bestehende Symptome mit neurokognitiven Einschränkungen, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, Leistungsschwäche und Fibromyalgie-ähnlichen Schmerzen
  • Pathogenese: Ist unbekannt, vermutlich immunologisch, aber beruht nicht auf Persistenz von Borrelien [28-31]
  • Für die Diagnose eines PLS müssen alle folgenden Kriterien zutreffen [20, 23, 32, 33]
    • Frühere Lyme-Borreliose klinisch und labormässig klar dokumentiert
    • Dokumentierte adäquate Therapie
    • Kein Hinweis auf aktive Infektion
    • Persistierende Beschwerden (Müdigkeit, Arthralgien, Myalgien, radikuläre Beschwerden) > 6 Monate nach Abschluss einer adäquaten Antibiotika-Therapie
    • Beschwerdebeginn plausibel (mit oder innert 6 Monaten nach Lyme-Borreliose)
    • Objektive Defizite im internistischen oder neurologischen Status sind keine Voraussetzung für die Diagnose
    • Systematischer Ausschluss von anderen Erkrankungen (neurologisch, internistisch, rheumatologisch, psychiatrisch)
    • ⇒ Wichtig: Ausschluss einer aktiven Neuroborreliose (intrathekale spezifische Antikörper-Bildung mittels Lumbalpunktion suchen, Liquor/Serum-Index)
      ⇒ Bei negativem Liquorbefund oder bei St. n. adäquater Behandlung ist erneute Antibiotika-Therapie nicht erfolgversprechend; das PLS ist nicht Ausdruck persistierender Borrelien im Gewebe!
      ⇒ Eine spezifische Therapie des PLS ist nicht etabliert, Behandlung symptomatisch, kognitive Verhaltenstherapie, an Situation angepasstes aufbauendes körperliches Training.

 

2.3. Diagnostik

Vorbemerkungen

  • Die Lyme-Borreliose ist eine klinische Diagnose – mit dazu passender Serologie. Eine positive Serologie allein ohne passende Klinik ist diagnostisch nicht valide. Anamnese und klinischer Befund sind für die Diagnosestellung (und die Interpretation serologischer Befunde) entscheidend. Je typischer die Klinik, desto unwichtiger die Serologie! Negative Serologien (ausser beim Erythema migrans) bei manifester Lyme-Borreliose existieren höchstens in absoluten Ausnahmefällen
  • Während typische Manifestationen wie das Erythema migrans kaum diagnostische Probleme bereiten, bleiben bei den Spätmanifestationen v. a. im neurologischen Bereich häufig Unsicherheiten bestehen [6, 12-15, 18-23, 26].

Wann soll an die Lyme-Borreliose gedacht werden?

  • Nach einem Zeckenstich, falls Zecke nach > 24 h entdeckt wird
  • Bei einer ringförmigen, langsam sich ausbreitenden Hautrötung (Erythema migrans)
  • Bei einer intensiv schmerzenden Radikulopathie, v. a. in Kombination mit weiteren neurologischen Erscheinungen (Radikulitis)
  • Bei einer (beidseitigen) Fazialisparese
  • Bei einem deutlich geschwollenen, auffallend wenig schmerzhaften Kniegelenk (Lyme-Arthritis)
  • Bei einem herzgesunden (jungen) Patienten mit neu aufgetretenem höhergradigen AV-Block (Karditis)
  • Bei livider schmerzhafter Schwellung v. a. über (Finger- und Sprunggelenken mit Atrophie des subkutanen Gewebes (Acrodermatits chronica atrophicans)
  • Kein typischer Verdacht besteht bei unspezifischen Symptomen wie Myalgie, Arthralgie, Fieber und chronischer Müdigkeit (sehr tiefe Prätestwahrscheinlichkeit).

Labor (Serologie) – Indikation, Vorgehen, Interpretation

  • Die Serologie unterstützt die Diagnose in den Stadien II und III. Bei unspezifischen Beschwerden ist eine Borrelien-Serologie nicht routinemässig zu empfehlen
  • Die Serologie zeigt lediglich den Kontakt zu Borrelien, kann nicht zwischen aktiver und durchgemachter Lyme-Borreliose unterscheiden
  • Serologie ist indiziert bei folgender Klinik [6, 12-15, 18-23, 26]
    • V. a. Benignes Lymphozytom
    • V. a. Acrodermatitis chronica atrophicans
    • Peripherer Fazialisparese
    • Akuter/chronischer lymphozytärer Meningitis
    • Myelomeningoradikulitis
    • Chronischer, progressiver Enzephalomyelitis
    • Akuter oder chronischer Monarthritis
    • Transientem AV-Block.
  • Serologie ist nicht indiziert bei [21-23]
    • Erythema migrans (Ausnahme: Bei atypischem Hautbefund bei hohem V. a. Borreliose; in dieser Situation kann eine „0-Serologie“ (die zu diesem Zeitpunkt in > 50 % negativ ist) mit einer Follow-up-Serologie verglichen werden
    • Chronische Müdigkeit
    • Unspezifischen Beschwerden
    • Unklaren neurologischen Beschwerden ohne vorhergehende Symptome einer Borreliose
    • Zur Therapiekontrolle.

Serologie in 2 Schritten

1. Screening-Test (ELISA IgG/IgM): Nachweis von Antikörpern (IgM + IgG) auf Borrelia burgdorferi (Bb); hohe Sensitivität, geringe Spezifität (häufig falsch positiv)

  • IgM nach 3–5 Wochen positiv, monate- bis jahrelange Persistenz möglich
  • IgG nach 6–8 Wochen positiv, monate- bis jahrelange Persistenz möglich

2. Bei positivem Screening-Test –> Bestätigungs-Test (Westernblot): Erfasst verschiedene spezifische Antikörper gegen Moleküle von Bb. Erst wenn Bestätigung positiv ausfällt, gilt die Serologie als positiv.

Cave: Frühe Antibiotikatherapie kann die Serokonversion verhindern! Unterschiedliche Spezifität je nach Borrelia burgdorferi subspecies.

Interpretation

  • Eine positive Serologie zeigt nur, dass ein Erregerkontakt stattfand, eine Aussage über die Aktivität der Erkrankung ist nicht möglich
  • Hohe Seroprävalenz in der Schweiz –> positive Serologie ohne Klinik nicht verwertbar, da viele asymptomatische Infektionen
  • Ein negativer serologischer Befund schliesst eine Lyme-Borreliose nicht aus, ist aber eine Rarität (falsch negative Serologie möglich, z. B. bei früh einsetzender, jedoch inadäquater Antobiotikatherapie, Behandlung mit Immunsuppressiva, Cortison)
  • Keine Therapie bei positiver Serologie ohne passende Klinik!
  • Bei unbehandelten Patienten, die trotz Symptomen länger als 6 Wochen nach Zeckenstich seronegativ bleiben, ist eine Lyme-Borreliose sehr unwahrscheinlich –> (weiter) nach anderen Ursachen fahnden!
  • Borrelien-Antikörper (IgG und manchmal auch IgM!) bleiben auch nach Antibiotikatherapie über Jahre bis Jahrzehnte hoch, ohne dass Krankheitssymptome vorliegen oder Borrelien im Gewebe nachweisbar sind.

Hinweise zum direkten Erregernachweis

  • Direkter Erregernachweis (PCR-Untersuchung) aus Gelenkpunktat/Synovialbiopsie bei Verdacht auf Lyme-Arthritis (s. o.)
  • PCR im Liquor ist in < 50 % positiv, hier ist der Nachweis autochthoner Antikörper im Liquor und Serum hilfreicher.

 

2.4. Therapie

  • Viele Manifestationen der Lyme-Borreliose heilen spontan. Trotzdem wird eine Antibiotikatherapie empfohlen, da sie die Heilung beschleunigt und die mögliche Progression und Spätfolgen verhindert. Von 55 unbehandelten Personen mit einem klinischen manifesten EM, die während 4–8 Jahren in den USA beobachtet wurden, erkrankten 6 (11 %) an einer Neuroborreliose, 2 (4 %) hatten eine Karditis und 34 (62 %) entwickelten eine Arthritis (wobei die Arthritis in USA häufiger ist als in Europa) [34]
  • Die Antibiotikatherapie ist im Frühstadium auf die klinischen Manifestationen zuverlässiger wirksam als in der Spätphase. Eine korrekte Antibiotikatherapie eliminiert die Erreger immer, aber Folgeschäden können persistieren. Ausnahme kann eine Arthritis sein, die selten mehrere Zyklen einer Antibiotikatherapie erfordert
  • Das Ansprechen auf Antibiotika kann verzögert sein bzw. durch die Infektion „gesetzte“ Schäden heilen langsamer ab und können selten persistieren
  • Die Therapie kann beim EM verkürzt werden. Nach dem früheren Therapiestandard von 10 Tagen Doxycyclin [35, 36] zeigt eine neue randomisierte Studie in Europa ein gutes Therapieansprechen auf 7 Tage Doxycyclin [37]. Die Therapiedauer mit Penicillinpräparaten (Phenoxymethylpenicillin oder Amoxicillin) bleibt aktuell bei 14 Tagen [38]
  • Therapieversagen bei EM ist bei korrekter Antibiotika-Behandlung äusserst selten. Es ist nicht einfach zu erkennen, da das Erythem z. T. erst verzögert nach Ende der Antiobiotikatherapie abheilt
  • Bei einer frühen Neuroborreliose ist die orale Therapie mit Doxycylin für 14–21 Tage einer intravenösen Therapie mit Ceftriaxon ebenbürdig [39, 40]
  • Verlängerte antibiotische Therapien bei disseminierter Borreliose, bei Neuroborreliose oder bei einem Post Lyme Syndrom haben keinen Effekt auf die klinische Besserung [41–47].

Tabelle 2: Therapiempfehlungen für Erwachsene [14, 15, 19, 39, 40, 48]

*      Doxycyclin: Häufige unerwünschte Wirkung: Sonnenallergie. Einnahme: Doxycyclin soll mindestens 1 Stunde vor den Mahlzeiten und mindestens 1 Stunde vor dem Zubettgehen mit ausreichend Flüssigkeit im Sitzen oder Stehen eingenommen werden, um das Risiko einer ösophagealen Reizung und Ulzeration zu reduzieren. Sollten bei der empfohlenen Art der Einnahme erhebliche Magenbeschwerden auftreten, wird empfohlen, Doxycyclin zusammen mit Nahrung oder einem Glas Milch einzunehmen, wodurch allerdings die Resorption geringfügig verringert wird
**     Makrolide wegen schlechterer Wirksamkeit nur bei absoluten Kontraindikationen für andere Substanzen verwenden
***    Nach den Richtlinien der European Federation of Neurological Societies sowie zwei randomisierten Studien [39, 40, 48]

Tabelle 3: Therapieempfehlungen für Kinder [14, 15, 19, 20, 49, 50]



2.5. Antibiotika-Prophylaxe nach Zeckenstich

Eine antibiotische Prophylaxe mit einer Einmaldosis Doxycyclin nach Zeckenstich, die in einem Hochendemiegebiet in USA untersucht wurde [51], wird in Europa nicht empfohlen. Die Prophylaxe mit topischem Azithromycin hatte in einer Europäischen Studie keinen Effekt [52].

 

3. Frühsommer-Meningoencephalitis (FSME)

Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) ist eine durch ein gleichnamiges Virus verursachte akute Entzündung des Gehirns, der Hirnhäute und des Rückenmarks [2, 4, 5, 53].

Im Gegensatz zu den Borrelien werden die FSME-Viren sofort beim Stich übertragen.

Epidemiologie

  • Zweithäufigste zeckenübertragene Erkrankung in der Schweiz. In den letzten 10 Jahren erfolgten zwischen 113 (2014) und 454 (2020) Labormeldungen; im Jahre 2022 waren es 388 Fälle (–> BAG)

    Hinweis: Selten ist auch eine Übertragung durch infizierte Milch (Käse aus unpasteurisierter Milch) beschrieben worden [54]

  • Laut BAG gelten alle Kantone, ausser Tessin und Genf, als Risikogebiete
  • Die Prävalenz von FSME-Viren in Zecken in Europa schwankt zwischen < 0,1 bis 5 %, wobei in der Schweiz durchschnittlich 0,5–1 % der Zecken befallen sind. Bei ca. 30 % der von einer mit FSME-Viren infizierten Zecke gestochenen Personen tritt eine klinische Manifestation mit grippalen Symptomen auf. Von diesen wiederum entwickeln rund 30 % eine neurologische Symptomatik aus dem Formenkreis der Meningoencephalomyelitis [5]

    Hinweis: FSME-Viren können auch durch eine Organtransplantation von Mensch zu Mensch übertragen werden und hierdurch zum Tode führen. Auch immunmodulierende Behandlungen mit z. B. Rituximab können einen tödlichen Verlauf einer FSME-Virusinfektion bedingen [5, 54]

  • Hospitalisierungsrate bei neurologischer Symptomatik: ca. 75 %
  • Inkubationszeit: 10 (4–28) Tage.

Symptome

  • Typischerweise zunächst grippeähnliche Beschwerden (Fieber, Kopf-/
    Gliederschmerzen, Abgeschlagenheit), die meist innert wenigen Tagen spontan verschwinden (und wahrscheinlich eine lebenslange Immunität hinterlassen)
  • Bei einem Teil der Patienten (ca. 30 %) kommt es nach einem beschwerdefreien Intervall zu einer zweiten Krankheitsphase mit den Zeichen der Meningitis oder Meningoencephalitis (mit Bewusstseins- und Koordinationsstörungen sowie Lähmungen von Extremitäten und Hirnnerven). Bei der seltenen (und schwerwiegendsten) Meningoencephalomyelitis finden sich auch Schluck- und Sprechstörungen, Lähmungen der Gesichts- und Halsmuskulatur sowie Atemlähmungen [55-57].

Diagnose

  • Anamnese, Klinik, IgM/IgG-Antikörper im Serum, Liquordiagnostik

    Hinweis: Die Neuroborreliose geht nur selten mit hohem Fieber und einer vergleichbar schweren akuten Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens einher. Sensible Störungen sind bei der FSME sehr selten, bei der Neuroborreliose dagegen häufig (16).

Therapie

  • Symptomatische Behandlung, in ca. 5 % intensivmedizinische Therapie erforderlich.

Prognose

  • Die Meningitis heilt i. d. R. vollständig aus. Die Meningoencephalitis bildet sich langsam über Wochen bis Monate zurück. In schweren Verläufen bleibende Behinderungen (v. a. Paresen), in erster Linie bei Patienten > 60 J.
  • Langzeitfolgen: Von den hospitalisierten Patienten klagen nach 1 Jahr noch ca. 50 %, nach 5 Jahren noch ca. 30 % über unspezifische, v. a. neurasthenische Restbeschwerden [4]. Neurologische Defizite sind gehäuft nach Meningoencephalitis: Ca. 20 % nach 1–5 Jahren, bei der Encephalomyelitis 50 % persistierende Defizite nach 10 Jahren, 30 % Mortalität [5, 55–57]
  • Mortalität: Ca. 1 % der Patienten mit neurologischen Symptomen
  • Die Prognose bei Kindern und Jugendlichen ist günstiger als bei Erwachsenen. Nachuntersuchungen zeigen jedoch bei bis zu einem Drittel Defizite in neuropsychologischen Tests [58].

Prophylaxe

  • Aktive Impfung, empfohlen für alle Personen ab 6 Jahre (Schweizerischer Impfplan 2023), die in Endemiegebieten wohnen bzw. sich dort aufhalten (bei Kindern unter 6 Jahren sind schwere Erkrankungen selten. Daher soll die Impfindikation bei Kindern im Alter von 1–5 Jahren individuell gestellt werden. Die Impfung ist ab dem Alter von einem Jahr zugelassen): Karte FSME-Impfempfehlung (Schweiz)
    • Impfung idealerweise im Winter. Selbstverständlich kann auch während anderer Jahreszeiten geimpft werden, aber nicht unmittelbar nach einem Zeckenstich, da eine allfällige Impfreaktion kaum von einer Frischinfektion zu unterscheiden ist
    • Impfschutz nach vollständiger Grundimmunisierung (3 Dosen): 96–99 %. Rapell nach 10 Jahren empfohlen) –> s. a. BAG-Impfplan [2]

      Hinweis: Die Impfung gegen FSME erhöht nicht die Schubrate bei Patienten mit Multipler Sklerose [59].  

  • Geschlossene Kleidung, geschlossene Schuhe und Repellentien (s. oben unter „Zecken“) reduzieren das Risiko.

 

4. Andere durch Zecken übertragene Infektionen

⇒ Seltenere Zecken-assoziierte Infektionen sollen differentialdiagnostisch erwogen werden bei fieberhaften Erkrankungen, bei neu aufgetretenen Exanthemen oder bei (fieberhaften) neurologischen Manifestationen. Abgesehen vom Erythema migrans sind die Leitsymptome von Zecken-assoziierten Infektionen unspezifisch.
Neben den häufigen Ixodes Schildzecken kommen in Europa und global zahlreiche andere Zeckenarten vor, die Mikroorganismen übertragen können [7, 11, 60–65].

4.1. Anaplasmose (Ehrlichiose)

  • Das Bakterium Anaplasma phagocytophilum infiziert Granulozyten und verursacht die humane granulozytäre Anaplasmose (früher humane granulozytäre Ehrlichiose genannt). In der Schweiz sind 1–12 % der Ixodes-Zecken vom Erreger befallen
  • Symptome/Verlauf: Inkubationszeit 5–30 Tage, Fieber und grippeähnliche Symptomatik mit transienter Thrombozytopenie und transienter Transaminasenerhöhung, seltener gastrointestinale Beschwerden, trockener Husten oder Exantheme; als schwere Komplikation, v. a. bei Immunkompromittierten, Multiorganversagen. Die meisten Infektionen verlaufen asymptomatisch
  • Diagnostik: Mikroskopischer Direktnachweis von Morulae („Bakterienhaufen") in den Leukozyten im Blutausstrich; Erregernachweis mittels PCR (EDTA Blut); Serologie
  • Therapie: Doxycyclin 2 x 100 mg 10–14 Tage, bei Kontraindikation Rifampicin.

4.2. Neoehrlichiose

  • Candidatus Neoehrlichia mikurensis kann eine seltene bakterielle fieberhafte Infektion mit unspezifischen „grippalen“ Beschwerden verursachen, v. a. bei Immunkompromittierten [61]
  • Diagnostik: PCR
  • Therapie: Tetrazykline.

4.3. Babesiose

  • Babesien sind Protozoen, welche Erythrozyten befallen. Europa: Infektionen durch Babesia divergens; selten microti
  • Symptome/Verlauf: Fieber, Hämolyse und Anämie. Die Infektion mit divergens betrifft v. a. immunkompromittierte Personen, insbesondere mit Splenektomie (potentiell fatal). Die meisten Infektionen verlaufen asymptomatisch. Parasiten können über Monate im Blut persistieren
  • Diagnostik: Direkter mikroskopischer Parasitennachweis oder molekularer Nachweis (PCR) aus Blut
  • Therapie: Kombination von Atovaquon 2 x 750 mg plus Azithromycin 1 x 500–1‘000 mg für 7–10 Tage oder Clindamycin plus Chinin.

4.4. Tularämie

  • Francisella tularensis kann – neben diversen anderen Transmissionswegen – auch durch Zecken übertragen werden
  • Symptome/Verlauf: Nach Zeckenstich kommt es oft zu einer klinisch auffälligen Lymphadenopathie und Fieber; alle anderen bei Tularämie bekannten klinischen Manifestationen sind möglich
  • Diagnostik: Kulturen aus Blut oder Biopsiematerial (unter Biosicherheitsmassnahmen) oder PCR. Kulturen nach Beginn von Antibiotika sind oft negativ. Im Verlaufe können serologisch spezifische Antikörper nachgewiesen werden, was aber für die Diagnostik in der Akutphase zu Verzögerungen führt
  • Therapie: Abhängig von der Dissemination der Infektion Ciprofloxacin 2 x 500 mg für 10–14 Tage oder Ciprofloxacin plus Aminoglykoside bei schwerem Verlauf.

4.5. Rickettsiosen

  • Im Mittelmeerraum (R. conorii): „Mittelmeer-Fleckfieber", „Mittelmeer-Zeckenbissfieber", „Boutonneuse Fieber"). Typisch sind Fieber mit Allgemeinbeschwerden plus Primärläsion an der Haut nach Stich der Zecke (Eschar, Tâche noire) plus makulopapulöses Exanthem
  • In Afrika (R. africae): Krankheit ähnlich wie oben. Zahlreiche andere Rickettsien in verschiedenen geografischen Orten, die Fieber plus/minus Exantheme verursachen
  • R. helvetica wird in Mitteleuropa sehr häufig in Ixodes-Zecken nachgewiesen; in der Schweiz in bis zu 25 % [9, 10]. Die klinische Relevanz einer R. helvetica Infektion ist jedoch nicht geklärt; möglicherweise fieberhafte – selbstlimitierende - Erkrankungen nach Zeckenstich [60]
  • Im Kanton Tessin (Schweiz) wurden mit R. slovaca infizierte Dermacentor-Zecken identifiziert [66], welche Syndrome mit Eschar und Lymphadenopathie verursachen können: „Tick-borne Lymphadenopathy" (TIBOLA), „Dermacentor-borne Necrosis Erythema and Lymphadenopathy" (DEBONEL) oder „Scalp Eschar and Neck LymphAdenopathy after Tick bite" (SENLAT) genannt [67]
  • USA: Fieber mit petechialem Exanthem (Rocky Mountain Spotted Fever). Therapie: Doxycyclin 2 x 100 mg für 3–14 Tage, je nach Schweregrad der Erkrankung.

4.6. Borrelia miyamotoi Infektion

  • Neu entdeckte Borrelienart, B. miyamotoi, durch Ixodes-Zecken übertragen, erstmals 2011 in Russland und in der Folge in Nordamerika, Europa und Japan beschrieben [68]. In der Schweiz 2–4 % der Ixodes Zecken befallen [9, 10]
  • Symptome/Verlauf: Inkubationszeit 12–16 Tage, Fieber, Fatigue, Kopfschmerzen, Frösteln, Myalgien, Arthralgien und Nausea. Schwere Verläufe einschliesslich Meningoenzephalitis. Das Krankheitsbild manifestiert sich unspezifisch und soll differentialdiagnostisch bei fieberhaften Erkrankungen in geografischen Gebieten erwogen werden, wo auch die Lyme Borreliose endemisch ist [69]
  • Diagnostik: Molekulare Methoden oder die Kultur in Spezialmedien werden nur in wenigen Labors durchgeführt
  • Therapie: Doxycyclin, Amoxicillin oder Ceftriaxon [69].

4.7. Zecken-Rückfallfieber

  • Ornithodoros-Lederzecken („Soft Ticks") in Spanien und Nordafrika übertragene Rückfallfieber-Borrelien
  • Klinik/Verlauf: Leichtes bis schweres fieberhaftes Krankheitsbild mit Kopfschmerzen, Arthralgien, Myalgien, Husten und abdominelle Schmerzen. Wiederkehrende Fieberattacken 3–7 Tage, gefolgt von fieberfreien Intervallen von Tagen bis Wochen
  • Diagnostik: Mikroskopischer Direktnachweis von Borrelien im Blutausstrich (erfahrene Mikroskopierende); Molekulare Methoden oder Kultur in Spezialmedien nur in wenigen Labors verfügbar
  • Therapie: Intravenöses Penicillin G oder Ceftriaxon (cave: Jarisch-Herxheimer Reaktion).

4.8. Andere

  • Krim-Kongo hämorrhagisches Zeckenbissfieber-Virus (Europa, Asien, Nordafrika) sowie andere durch Zecken übertragene hämorraghische Fieber-Viren: durch Zecken oder direkten Kontakt mit erkrankten Menschen oder Tieren übertragen, verursachen lebensbedrohliche Krankheitsbilder mit Blutungen der Haut und innerer Organe
  • Virale Zeckenenzephalitis: Diverse Viren, durch verschiedene Zeckenarten in verschiedenen geographischen Regionen übertragen, können meningitische und enzephalitische Erkrankungen verursachen
  • Alongshan Virus [64, 70]: Ein vorerst in China im 2017 neu entdecktes Flavivirus, das durch Ixodes Zecken übertragen wird, wurde inzwischen in anderen asiatischen Ländern, Europa und der Schweiz in Zecken nachgewiesen. Es kann ein FSME-ähnliches Krankheitsbild verursachen. Ob das Virus in der Schweiz klinisch relevant ist, ist bisher nicht geklärt.



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Diese Guideline wurde im August 2023 aktualisiert.
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Herausgeberin
Prof. Dr. med. Corinne Chmiel

Redaktion
Prof. Dr. med. Corinne Chmiel
Dr. med. Felix Huber
Dr. med. Uwe Beise
Dr. med. Maria Huber

Autoren
Prof. Dr. med. Andreas Kronenberg
Prof. em. Dr. med. Rainer Weber
Dr. med. Uwe Beise

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