Hörsturz

Erstellt von: Olivia Stanimirov, Uwe Beise, Felix Huber|Zuletzt revidiert: 09/2017

Inhaltsverzeichnis

1. Definition, Epidemiologie, Ätiologie

Definition

Der Hörsturz ist eine plötzlich auftretende, in der Regel einseitige Innenohrschwerhörigkeit von unterschiedlichem Schweregrad bis hin zur Ertaubung. Zusätzlich können Schwindel und/oder Ohrgeräusche auftreten.

Epidemiologie

bisher nicht ausreichend untersucht. Neuerkrankungen schätzungsweise 20–300/100'000 Personen pro Jahr.

Ätiologie

ist unbekannt. Vaskuläre und rheologische Störungen, Infektionen und zelluläre Regulationsstörungen werden als Pathomechanismen diskutiert.

2. Symptome

Der Hörsturz tritt in der Regel einseitig auf, nur ausnahmsweise sind zeitgleich beide Ohren betroffen. Symptome (nach Häufigkeit) (1):
  • Akuter einseitiger Hörverlust
  • Tinnitus
  • Druckgefühl im Ohr
  • Schwindel
  • Hyper-/Diplo-/Dysakusis
  • Pelziges Gefühl um die Ohrmuschel (periaurale Dysästhesie).

3. Diagnostik (1, 2, 3)

Es sollte stets eine Schallleitungsstörung ausgeschlossen werden (Ursachen: u. a. Cerumen, Fremdkörper, Otosklerose, Cholesteatom). Zur Abklärung dienen:

  • Otoskopie (ev. Ohrmikroskopie)
  • Stimmgabeltest (440 Hz) zur groben Orientierung beim Allgemeinarzt. 
    • Weber-Test: Lateralisiert sensorineuraler Störung (Hörsturz) ins gesunde Ohr, bei Leitungsstörung in das kranke Ohr. Beachte: Der Weber-Test ist bei isolierter Störung im Hochtonbereich nicht zuverlässig. Insgesamt findet sich bei bis zu 20 % keine Lateralisation (14)!
    • Rinne-Test: wird Ton besser über Knochenleitung gehört, liegt eine Leitungsstörung im selben Ohr vor.
  • Bei Anhalt für Hörsturz ist eine rasche (!) Überweisung zum ORL-Arzt erforderlich, zur Durchführung von:
    • Tonaudiogramm (Hörminderung ≥ 30 dB). Hinweis: Die Untersuchung kann auch in der Hausarztpraxis durchgeführt werden, wenn die technischen und fachlichen Voraussetzungen gegeben sind. 
    • Ev. Tympanometrie und Vestibularisprüfung.
  • Hinweis: Zur Routinediagnostik werden nicht empfohlen: Bildgebung mit CT, Labordiagnostik. 
  • Bei nachgewiesener sensorineuraler Hörminderung und Persistenz nach 3 Monaten (Reintonaudiogramm) –> MRI zur Abklärung auf Vestibularisschwannom (VS); ev. statt MRI primär Hirnstammaudiometrie (dann allerdings keine Aussage über Grösse des VS möglich). Goldstandard neu: MRI-Schädel mit Felsenbeinen (3).

4. Differenzialdiagnosen (Auswahl) (1, 2)

Etwa 10–15 % der sich rasch entwickelnden Hörverluste haben ihre Ursache in einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung. Mit Hörminderung können einhergehen u. a.:
  • Cerumen
  • Mittelohrbelüftungsstörungen: Tubenmittelohrkatarrh, Paukenerguss (Abklärung: Weber-Versuch, Otoskopie)
  • Morbus Menière: Rezidivierende Schwindelanfälle mit Erbrechen über Stunden, Tinnitus, Spontannystagmus und einseitiger Hörverminderung
  • Vestibularisschwannom (VS) (früher Akustikusneurinom): einseitige, manchmal akute Hörverminderung bei 90 % der Patienten, ausserdem Tinnitus, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel. Laut US-amerikanischer ORL-Guideline (2) sollte Abklärung auf VS routinemässig erfolgen, da VS-Prävalenz bei Hörsturz relativ hoch ist (3–10 %). 
    • Diagnostik: s. o.
    • Einseitige VS sind zumeist langsam wachsende Tumoren. Insbesondere bei älteren Patienten kontrolliertes Abwarten mit MRI-Kontrolle nach 6 und 12 Monaten. Bei Kindern und Jugendlichen baldige chirurgische Therapie (rasches Wachstum möglich).
  • bakterielle/virale Infektionen (Neurosyphilis, Borreliose, Zoster): selten; Suchtests nach Erregern nur im Verdachtsfall
  • vaskuläre Insuffizienz (Schlaganfall etc.) –> dann insbesondere auch Testung des Gleichgewichtorgans mittels HINTS (Head Impulse, Nystagmus, Test of Skew) (12)
  • Multiple Sklerose (selten im Schub ausschliesslich Hörminderung).

5. Therapie (1, 2, 4–6)

  • Hörsturz verlangt keine notfallmässige Therapie.
  • Bei geringeren Hörverlusten mehrere Tage lang eine Spontanremission abwarten (watchful waiting).
  • Bei ausgeprägtem Hörverlust, vorgeschädigten Ohren sowie bei zusätzlichen vestibulären Beschwerden und/oder Tinnitus wird weiterhin zu einer Therapie geraten (1, 2). Die Studienlage ist aber noch unbefriedigend, es gibt keine Therapie mit eindeutigem Nutzennachweis (divergierende Studienergebnissse, schlechte Studienqualität, hohe Spontanheilungstendenz).
  • Zur Wahl stehen
    • Steroide systemisch innert 7–14 Tagen, spätestens 4 Wochen. Es gibt kein allgemein empfohlenes Dosierungsschema:
      • Prednison 1 mg/kgKG/d (max. 60 mg/d) in Einzeldosis für 7–14 Tage (1)
      • alternativ Hochdosis-Steroidtherapie:
        • 3 Tage Dexamethason 40 mg/d p.o., dann 3 Tage Dexamethason 10 mg/d p.o. (6) (wird am USZ bevorzugt); oder:
        • 2–3 Tage Prednisolon 250 mg/d p.o. oder Äquivalent, bei nicht vollständigem Ansprechen anschliessend 120 mg/d für 3 Tage und weiter ausschleichen.
    • intratympanale Steroidtherapie: Alternative für Patienten, welche keine systemische Steroidtherapie haben können resp. als Salvage-Therapie bei Nicht-Ansprechen auf die systemische Therapie (7–9).
    • hyperbare Sauerstofftherapie (HBOT): sehr umstritten. Gewisse Effekte auf das Hörvermögen scheinen bei frühzeitigem Einsatz der HBOT möglich, deren klinische Signifikanz ist aber unklar. Ein routinemässiger Einsatz ist aufgrund der Datenlage nicht gerechtfertigt (1, 10)
    • Nicht empfohlen: rheologische Therapie, Aciclovir, Plasmapherese, Antioxidantien, Ginkgo, Histamin, Bettruhe (1).

6. Prognose

  • Günstiger Verlauf – auch bezüglich Schwindel und Tinnitus – bei isolierter Schwerhörigkeit im Tief- oder Mittelfrequenzbereich bzw. bei leichtgradigen Hörverlusten (vollständige Restitutio 70–90 %)
  • Mit hochgradigem Hörverlust bzw. Schwerhörigkeit im Hochtonbereich verschlechtert sich die Prognose
  • Ungünstigste Prognose bei primär an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit oder Taubheit und bei zusätzlichen objektivierbaren Gleichgewichtsstörungen
  • Bei Hörstürzen im Tief- und Mittelfrequenzbereich ist später kontralaterale Manifestation möglich
  • Nach etwa 12 Monaten ist mit keiner Besserung des Hörvermögens mehr zu rechnen (Hörgeräteversorgung erst nach ca. 1 Jahr empfohen, bei hohem Leidensdruck ggfls. auch früher)
  • Empfehlungen für das gesunde Ohr (insbesondere bei nicht vollständiger Restitutio): Kein Tauchen, Lärmschutzmassnahmen (11). 

7. Literatur

  1. Weber PC: Sudden sensorineural hearing loss. UpToDate 4/2017
  2. Clinical Practice Guideline: Sudden hearing loss. Otolaryngology - Head and Neck Surgery 2012; 146 (3) Suppl. http://oto.sagepub.com/content/146/3_suppl/S1
  3. Park JK, et al.: Vestibular schwannoma (acoustic neuroma). UpToDate 4/2017
  4. Conlin AE, Parnes LS: Treatment of sudden sensorineural hearing loss, I: a systematic review. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133(6):573-581.
  5. Labus J, Breil J, Stutzer H, Michel O: Meta-analysis for the effect of medical therapy vs. placebo on recovery of idiopathic sudden hearing loss. Laryngoscope 2010;120(9):1863-1871.
  6. Egli GD, et al.: Effectiveness of systemic high-dose dexamethasone therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Audiol Neurootol 2013;18(3):161-70. doi: 10.1159/000346938. Epub 2013 Feb 27
  7. Moon IS, Lee JD, Kim J, Hong SJ, Lee WS: Intratympanic dexamethasone is an effective method as a salvage treatment in refractory sudden hearing loss. Otol Neurotol. 2011;32(9):1432-6. doi: 10.1097/MAO.0b013e318238fc43.
  8. Rauch SD, et al.: Oral vs Intratympanic Corticosteroid Therapy for Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. A Randomized Trial. JAMA. 2011;305(20):2071-2079.
  9. Morita S, et al.: The Short- and Long-Term Outcome of Intratympanic Steroid Therapy as a Salvage Treatment for Acute Low-Tone Sensorineural Hearing Loss without Episodes of Vertigo. Audiol Neurootol. 2016;21(3):132-40. doi: 10.1159/000444577. Epub 2016 Apr 15.
  10. Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus. Cochrane
  11. Rauch SD: Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. NEJM 2008; 359: 833-40.
  12. Zamaro E, et al.: "HINTS" bei akutem Schwindel: peripher oder zentral? Swiss Medical Forum 2016; 16(1):21–23.
  13. Kleinjung T, Huber A: Der Hörsturz. Von der Diagnose zu einer rationalen Therapie. Swiss Medical Forum 2016; 2016;16(48):1038–1045
  14. Shuman AG, et al.: Tuning Fork Testing in Sudden Sensorineural Hearing Loss. JAMA Intern Med. 2013;173(8):706-707. 

8. Impressum

Diese Guideline wurde im September 2017 aktualisiert.
© mediX schweiz

Herausgeber: Dr. med. Felix Huber
Redaktion (verantw.): Dr. med. Uwe Beise
Autoren: Dr. med. Olivia Stanimirov, Dr. med. Felix Huber, Dr. med. Uwe Beise 

Rückmeldungen bitte an: uwe.beise@medix.ch

 

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