Periphere Fazialisparese

Erstellt von: Felix Huber, Uwe Beise |Zuletzt revidiert: 11/2015

Inhaltsverzeichnis

1. Epidemiologie (1,2)

  • Jährliche Inzidenz: 7–40/100'000.
  • Bei 5–10 % der Patienten besteht ein Diabetes mellitus.
  • 60–75 % aller Fazialisparese sind idiopathischer Genese.
  • Rezidivrate: 7 % ipsi- oder kontralateral, zumeist erst nach vielen Jahren (Median: 10 Jahre).

2. Pathogenese / Ursachen (1,2)

  • In der überwiegenden Zahl der „idiopathischen“ Fälle handelt es sich whs. um eine Reaktivierung einer Herpes-simplex-Infektion oder um einen Herpes zoster (Bläschen im äusseren Gehörgang). Andere Virusinfektionen kommen ebenfalls in Frage: Cytomegalie, Epstein-Barr, etc.
  • Relativ häufig handelt es sich um einen Borrelieninfekt (bei Kindern ist jede zweite Fazialisparese auf eine Borreliose zurückzuführen: doppelseitige Parese).
  • Maligne Tumoren, bakterielle Otitis media, selten Cholesteatom (langsame Progression der Fazialisparese) oder Sarkoidose (oft bilaterale Parese) sind weitere mögliche Ursachen einer Fazialisparese.

3. Klinisches Bild und Diagnostik (1-3)

Die periphere Fazialisparese entwickelt sich progressiv meist über Stunden bis wenige Tage.

 Symptome:

  • hängender Mundwinkel, verstrichene Nasolabialfalte, fehlender Lidschluss und Verminderung der Tränenproduktion (bei Beteiligung des Augenastes), ev. Geschmacksverlust (vordere 2/3 der Zunge), Hyperakusis auf der betroffenen Seite (selten). Ohrschmerzen können auftreten.  

 Körperliche Untersuchung:  

  • fehlender Lidschluss teilweise oder vollständig (Lagophthalmus) mit Bell’schem Phänomen (Aufwärtsbewegung  des Bulbus beim Versuch das Auge zu schliessen).
  • Stirnrunzeln ist auf der betroffenen Seite nicht möglich.

DD: Bei einer zentralen Fazialisparese ist die Stirnmuskulatur nicht betroffen und der Lidschluss meist erhalten (wg. bilateraler Innervation).

  • häufig Geschmacksstörungen.
  • Parotis auf Tumorschwellung untersuchen.
  • Otoskopie: Gehörgang auf Zoster untersuchen.

Beachte: Eine langsame Progression, ein wellenförmiger Verlauf oder der Befall nur eines der beiden Äste ist ein Hinweis auf einen Tumor.

Labor

  • Borrelien-Serologie wird empfohlen
    • bei jüngeren Patienten und Kindern, da bei ihnen der Anteil von Neuroborreliosen mit isolierter Fazialisparese recht hoch ist.
    • wenn ein Zeckenstich vorausgegangen ist bzw. klinische Hinweise  auf eine Borreliose (z.B. kardiale Reizleitungsstörung, Arthritis, Schwindel, Hörverlust) bestehen.

Hinweis: Zur Diagnose und Therapie der Borreliose s. mediX GL Zeckenübertragene Krankheiten -  Borreliose und FSME.

 Elektromyographie (EMG) 

  • kann bei kompletter Fazialisparese Auskunft über die Prognose geben. Die elektrophysiologische Diagnostik ist aber nicht zwingend erforderlich.

 Bildgebende Verfahren (MRI, CT)

  • bei atypischer Klinik mit akzessorischen Symptomen (z.B. Hyperakusis, Tinnitus, sensible Ausfälle, Doppelbilder)
  • bei Progression über mehr als drei Wochen oder fehlender Besserung nach 6 Monaten. 

4. Verlauf (2-4)

  • Die inkomplette Fazialisparese hat eine gute Prognose, vor allem wenn innert drei Wochen eine langsame Rückbildung der Symptome einsetzt (10). Über 90 % dieser Patienten erfahren eine vollständige Ausheilung. Bei kompletter Fazialisparese sind es nur 60 %.

Schweregrad der Fazialisparese gemäss House-Brackmann-Skala (18):

    • Grad I: normale Fazialisfunktion
    • Grad II und III: leichte und nicht entstellende Fazialisparese
    • Grad IV: inkompletter Lidschluss, bei Grad V = zusätzlich kaum eine Mundwinkelbewegung möglich
    • Grad VI: komplette Lähmung.
  • Die Wiederherstellung der Funktion kann bis zu 6 Monate dauern.
  • Spontanverlauf (ohne Therapie) nach einer Beobachtungsstudie mit 1011 Patienten (1/3 hatten eine inkomplette, 2/3 eine komplette Parese): Insgesamt 85 % zeigten eine Besserung innert drei Wochen, 71 % hatten eine vollständige Heilung, 13 % zeigten leichte bleibende Ausfälle, 16 % hatten grössere bleibende Ausfälle mit Synkinesien und/oder autonome Störungen ("Krokodilstränen") oder Kontrakturen (5).
  • Fazialisparesen nach Zosterinfektion münden häufiger in einer Defektheilung.
  • Borrelien-induzierte Fazialisparesen haben nahezu immer eine gute Prognose.
  • Die Prognose bei einem Rezidiv scheint ähnlich gut wie bei Erstmanifestation (15).

5. Therapie (2-4)

Medikamentös

  • Steroide werden grundsätzlich empfohlen. Sie fördern die vollständige Rückbildung und verringern das Risiko von Synkinesien, autonomen Störungen und Kontrakturen. NNT=10 um eine vollständige Erholung des N. facialis zu erzielen (zusätzlich zu Spontanremissionen) (6,7).

Dosierung: 60–80 mg Prednisolon für 5 Tage. Die Therapie soll innert 3 Tagen nach Symptombeginn einsetzen.

  • Virustatika: Wirksamkeitsnachweis ist bei idiopathischer Fazialisparese nicht erbracht (8). Möglicherweise lässt sich bei Patienten mit schwerer Fazialisparese mit der Kombination Valaciclovir (Valtrex®) plus Prednisolon eine etwas besserer Wirkung erzielen als mit Steroid allein (9–11). UpToDate empfiehlt die Kombination in diesen Fällen (4). Die antivirale Therapie muss aber innert 3 Tagen nach Symptombeginn einsetzen.  

Dosierung: Valtrex® 3 x 1 g/Tag (plus 60–80 mg Prednisolon) für eine Woche.

Beachte: Ist die Fazialisparese durch Zostervirus bedingt (Zoster oticus), muss eine sofortige antivirale Therapie erfolgen, z.B. mit Aciclovir (3 x tgl. 5-10 mg/kgKG i.v. oder 5xtgl. 800mg p.o), Valaciclovir (3 x tgl.1000 mg p.o.) für 7 Tage.

Cornea-Schutz vor Austrocknung

  • tagsüber: Tränenersatz; nachts: Dexpanthenol-Augensalbe, Uhrglasverband (Pro Ophta S Augenverband®).

Physikalische Therapie

  • Elektrotherapie, Biofeedback, Licht-, Kälte- bzw. Wärmetherapie, elektrische neurale Muskelstimulation ohne Wirksamkeitsnachweis (12).
  • Fazialisübungen nach Anleitung und unter Selbstkontrolle im Spiegel kann aus psychologischen Gründen empfohlen werden, eine gewisse funktionelle Verbesserung ist aber nur bei chronischer Fazialisparese (> 9 Monate) nachgewiesen (13).   

 Operationen 

  • Für eine chirurgische Dekompression gibt es keinen Evidenznachweis (14).
  • Bei schweren persistierenden Paresen im Einzelfall operative mikrochirurgische Behandlung mit dem Ziel, kosmetische und funktionelle Verbesserungen zu erreichen (2).   

 Andere Verfahren

  • Botulinumtoxin in Einzelfällen zur Linderung von Synkinesien (unwillkürlicher Lidschluss beim Sprechen), Spasmen der Gesichtsmuskulatur oder Hyperlacrimation ("Krokodilstränen")  (16).
  • Akupunktur hat sich in Studien nicht als wirksam erwiesen (17). 

6. Literatur

  1. Uptodate: Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults. May 2015
  2. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell's palsy). Stand 09/2011.
  3. Baugh RF, et al.: Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27. doi: 10.1177/0194599813505967.
  4. Uptodate: Bell's palsy: Prognosis and treatment in adults. June 2015.
  5. Peitersen E: The natural history of Bell's palsy. Am J Otol. 1982;4(2):107.
  6. Madhok V, Falk G, Fahey T, et al.: Prescribe prednisolone alone for Bell’s palsy diagnosed within 72 hours of symptom onset. BMJ 2009;338:b255.
  7. Sullivan FM, et al.: Early Treatment with Prednisolone or Acyclovir in Bell’s Palsy. N Engl J Med 2007; 357; 357  
  8. Gagyor I, et al.: Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2015 May 4;5:CD001869.
  9. Hato N, Yamada H, Kohno H, et al.: Valacyclovir and prednisolone treatment for Bell’s palsy: a multicenter, randomized, placebocontrolled study. Otol Neurotol 2007;28:408-13.
  10. Numthavaj P, Thakkinstian A, Dejthevaporn C, et aL. Corticosteroids and Antiviral Therapy for Bell’s Palsy : A Network Meta-Analysis BMC Neurology 2011;11:1.
  11. John R. de Almeida,et al.: Combined Corticosteroid and Antiviral Treatment for Bell Palsy. A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA. 2009;302(9):985-993. doi:10.1001/jama.2009.1243.
  12. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF.: Physical therapy for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 Dec 7;(12):CD006283. doi: 10.1002/14651858.CD006283.pub3.
  13. Pereira LM, et al.: Facial exercise therapy for facial palsy: systematic review and meta-analysis.Clin Rehabil. 2011 Jul;25(7):649-58. doi: 10.1177/0269215510395634. Epub 2011 Mar 7.
  14. Mc Allister K, et al.: Surgical interventions for the early management of Bell's palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2011
  15. Pitts DB, Adour KK, Hilsinger RL: Recurrent Bell's palsy: analysis of 140 patients. Laryngoscope. 1988;98(5):535.
  16. Ito H, Ito H, Nakano S, Kusaka H: Low-dose subcutaneous injection of botulinum toxin type A for facial synkinesis and hyperlacrimation. Acta Neurol Scand. 2007;115(4):271.
  17. Li P, Qiu T, Qin C (2015) Efficacy of Acupuncture for Bell’s Palsy/ A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials. PLoS ONE 10(5)/ e0121880. doi/10.1371:journal.pone.0121880  
  18. House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-147. 

Impressum

Diese Guideline wurde im November 2015 aktualisiert.
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Herausgeber: Dr. med. Felix Huber
Redaktion (verantw.): Dr. med. Uwe Beise
Autoren: Dr. med. Uwe Beise / Dr. med. Felix Huber

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